发病机制
发病机制：正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生
共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。成人
自发性食管损伤不经常发生。一旦发生，多累及胸及腹段食管，颈段食管发生
自发性穿孔较少见。
自发性食管损伤分为三类：①
壁间血肿(不完全穿孔)；②黏膜撕裂(Mallory Weiss综合征)；③完全性破裂(Boerhaave综合征)。在成人中增高腹内或食管内压力可造成食管损伤，如举重物、大便用力或腹部受打击均可发生食管破裂。剧烈呕吐、食管痉挛或异物，包括食物团阻塞食管，造成食管内压突然增加，均可发生穿孔。
新生儿亦可发生自发性食管破裂，这种情况很少见。新生儿出生后48h内发生急性呼吸困难应排除食管自发性食管破裂。食管破裂常累及食管全层，大多数病例延伸至右胸腔，其确切机制不明。可能是食管上端有阻塞，使食管内压力增高造成。分娩时压迫力传到充满羊水的食管。当声门及咽部关闭时造成食管腔内压力增高。反流及呕吐时环咽肌及食管上端肌层不协调或出生后痉挛可能发生食管内高压，而导致
食管穿孔。
临床表现
临床表现：症状与穿孔的部位、大小及距离穿孔的时间有关，疼痛是最突出的症状，多发生在干呕或呕吐之后，颈段
食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉
腹痛，胸腹段穿孔发生
腹痛和背痛，疼痛极为剧烈甚至吗啡也不能止痛。吞咽或呼吸时疼痛加重，伴
吞咽困难，呼吸困难和口渴感，由于剧烈疼痛，缺氧和失血，患者迅速陷入休克，表现为躁动不安，面色苍白，皮肤湿冷，脉搏细速，血压下降。由于破裂处出血，可呕出少量鲜血。腹部检查可发现上腹部压痛伴腹肌紧张，肝浊音界不缩小。食管破裂后导致纵隔炎、
纵隔气肿、
气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧，亦可累及双侧)，呼吸困难加剧伴有发绀。由于气体和液体积存于纵隔软组织内，随着心跳和呼吸运动牵引纵隔软组织而产生的摩擦音(Hamman杂音)，在心前区可听到一种与心跳同步的嘎吱声。由于
纵隔气肿，气体自纵隔进入颈部的皮下组织，按之有典型的捻发音，部分患者可能无典型症状和体征，极少数病例首先表现为因继发性中枢性感染而致的
脑膜炎。
鉴别诊断
鉴别诊断：因本病在临床上较少见，故常易漏诊、误诊。发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：
1.
溃疡病穿孔 患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。
2.
自发性气胸 常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。
3.心绞痛、心肌梗死 常有高血压、
糖尿病史，年纪较大，多由于劳累、进食、激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。心肌酶谱及肌红蛋白、肌钙蛋白多升高，心电图有时出现特征性改变。
4.急性肺栓塞 临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛、
咯血。检查见呼吸增快、发绀，肺部常有湿啰音或哮鸣音、肺血管杂音、胸膜磨擦音或
胸腔积液体征。循环系统可有急性肺心病的相应表现，X线显示斑片状浸润，
肺不张，膈肌抬高，
胸腔积液，尤其是以胸膜为基底凸面朝向肺门的圆形致密阴影，及扩张的肺动脉伴远端肺纹理稀疏等对肺栓塞具有诊断价值，核素肺通气/灌注扫描是诊断本病最敏感的无创性方法。
5.夹层动脉瘤 急起剧烈的胸痛，血压增高，突发
主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等，或触及搏动性肿块也应该考虑此病。超声心动图、CT、MRI、DSA等检查均可确诊。
6.急性胰腺炎 本病常有暴饮暴食、饮酒、胆结石等病史，以剧烈的上腹疼痛为主要表现。B超等影像学检查可见胰腺弥漫性或局限性肿大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。
7.嵌顿性膈疝 是指腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔的病理状态。脏器被嵌顿时可出现恶心、呕吐、胸闷、气促、发绀、心动过速等症状，严重者可产生呼吸困难、循环衰竭，胸部患侧叩诊鼓音，可闻及肠鸣音。胸部X线检查示一侧膈面轮廓不清，于胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴液平面。通过胃肠钡餐检查或施行人工气腹一般可做出明确诊断。
8.肠系膜动脉栓塞 临床表现早期呈剧烈
腹痛，但体征常不明显，多伴恶心、呕吐，鲜血或黑便，甚至发生
肠梗阻。患者多年纪较大，且常有心脏病或感染性心内膜炎、动脉硬化、
冠心病病史。肠系膜血管造影可确诊本病。
治疗
治疗：一般认为迅速确诊并进行手术修补是抢救成功的关键，手术时将食管裂口缝合，进行纵隔和胸腔引流。但是近年来也有应用内科保守治疗获得成功的病例，即在穿孔的早期应用自膨式金属支架进行填塞，如已有胸腔积液或纵隔积液则在B超引导下穿刺置管引流，同时应用广谱抗生素尤其是第三代头孢菌素和新型喹诺酮类药物，应用甲硝唑有助于治疗合并厌氧菌感染者，加强支持治疗特别是静脉全营养疗法的适当应用对加快食管穿孔的愈合有着积极的作用。
分类不同的自发性食管损伤的治疗原则不尽相同。
1.食管壁间穿孔 是一项良性过程，极少发生完全性穿孔，可用保守治疗。抗炎禁食治疗，1～2周内可以治愈。如果壁内形成脓肿，则需手术引流。
2.MalloryWeiss综合征 多采用非手术治疗。主因治疗消化道出血。在补充血容量后，尽早行上消化道镜检查以明确诊断及发现撕裂部位。若见有活动性出血，可用电凝止血。紧急情况下可暂用三腔管压迫止血。若出血已停止，可用制酸剂及H2受体阻滞剂等保守治疗。经12～24h保守治疗无效，而继续出血或再次出血者可行手术治疗。不能耐受手术者可经皮穿刺股动脉经胃左动脉插管注入栓塞剂止血。
3.Boerhaaave综合征 保守治疗无效且易引起严重的并发症，应急症开胸探查。6～12h内发现者，早期修补裂伤。延期发现者，手术修补不易成功行闭式引流，同时行胃造口减压以防反流，并通过造口处插入硅胶管至空肠饲食或经静脉营养支持。以后择期手术闭合瘘管。食管裂口超过食管固径的一半以上，发病超过24h，局部炎症较重修补困难，全身情况可耐受手术者，可行食管破裂切除食管胃吻合，并胸腔引流术。
